Manuella Galdino morreu na noite desta terça-feira (20). Bebê recebeu o diagnóstico de AME tipo 1 em novembro do ano passado. Zolgensma, conhecido como um dos remédios mais caros do mundo, é fornecido pelo SUS para bebês de até 6 meses. Manuella Galdino, de 10 meses, morreu à espera de remédio de R$ 6 milhões em Rio Branco
Arquivo pessoal
A bebê Manuella Galdino, de apenas 10 meses, morreu na noite desta terça-feira (19) na Maternidade Bárbara Heliodora, em Rio Branco, a espera da medicação Zolgensma. A pequena enfrentava uma batalha para sobreviver por ter sido diagnosticada com uma doença sem cura: Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo 1.
Manu, como era carinhosamente chamada, precisava da medicação Zolgensma, conhecido como um dos remédios mais caros do mundo, que custa R$ 6 milhões. Isto lhe garantiria um tratamento eficaz contra à doença.
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Desidéria Santos da Silva, tia da Manu, diz que a família tentou conseguir a medicação de forma direta com o estado, para que não precisassem esperar uma decisão judicial, porém não foram atendidos. Uma decisão favorável saiu há menos de uma semana, porém foi tarde demais.
“Não fomos ouvidos, ficou apenas em palavras essa possibilidade, mas mesmo assim, essa semana, saiu a decisão da Justiça Federal sobre a medicação, mas nisso a Manu já estava muito mal. Ela não deveria estar no hospital, ela deveria estar sendo tratada em casa, com os aparelhos que ela precisava em casa, porque é um risco muito grande estar no hospital e para ela tomar a medicação ela tinha que estar bem”, explica.
Ela aponta ainda que o estado não precisava esperar a decisão judicial para disponibilizar o medicamento. “Esperaram decisão judicial para salvar uma vida. A família falou, pediu e explicou. A gente fazia contato com médicos e especialistas de fora do estado, para darem recomendações melhores, mas não dependia da família para as coisas acontecerem”, lamenta.
A tia de Manuella conta que a família está muito abalada com o ocorrido e ressalta a saudade que ficarão da bebê.
“É nosso anjinho, ela foi tão forte, lutou tanto pela vida. Estamos muito tristes”, disse.
O velório ocorre nesta quarta-feira (20), na funerária Bom Jesus, localizada na rua Isaura Parente, no bairro Bosque.
AME
O fármaco Zolgensma foi incorporado à lista de remédios do Sistema Único de Saúde (SUS) em dezembro de 2022, contudo, é receitado só para bebês de até 6 meses. Ele é usado para tratar doença rara que interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores – conforme informações do Ministério da Saúde.
AME é passada de pais para filhos e interfere na capacidade do corpo de produzir uma proteína essencial para a sobrevivência dos neurônios motores, responsáveis pelos gestos voluntários vitais simples do corpo, como respirar, engolir e se mover.
Manu ficou uma época internada no Instituto de Traumatologia e Ortopedia do Acre (Into-AC)
Arquivo da família
Em uma corrida contra o tempo para tentar salvar a filha, Isabel Silva, mãe da criança, e a família contataram uma advogada para entrar na Justiça e obrigar a União fornecer o remédio. Isso porque, a menina precisava tomar o remédio até os dois anos de vida.
“A bula é só até dois anos, então, a cada dia os neurônios motores dela vão morrendo e nenhum outro medicamento ajuda. Por isso nossa pressa. A advogada no orientou, é bem experiente na área e conhece todos os trâmites, já conseguiu Zolgensma em dois anos”, explicou Isabel.
A família também tinha iniciado uma campanha de arrecadação de recursos para ajudar no tratamento da Manu. “Estamos atrás de arrecadar o dinheiro e pagar também a advogada. Vamos entrar na Justiça”, descreveu.
Diagnóstico
Manu recebeu o diagnóstico de AME no dia 24 de novembro do ano passado, só que a família esperava uma resposta desde o início de outubro.
Isabel disse que a filha nasceu com baixo peso e demorou a se desenvolver. Com três meses, ela conta que a criança era muito ‘molinha’, não sustentava o pescoço e começou a levar em vários pediatras, mas nenhum via o problema.
“Até que uma pediatra disse que era um problema neurológico e me encaminhou para um neuro na Fundação [Hospitalar do Acre]. Como demorava, paguei logo uma consulta para tirar a dúvida da minha cabeça. O neuro me encaminhou para internação para ser mais rápido. Fez todos os exames e não era nada neurológico e foi fazer o exame genético para AME para descartar a possibilidade, não era nem para diagnosticar. Recebemos alta e ela saiu com uma gripe do hospital, mas achei que em casa ficaria tudo bem”, relembrou.
Só que Manu não melhorou e voltou a ser internada com pneumonia e insuficiência respiratória. “Quando a Manu recebeu o diagnóstico, tudo foi esclarecido. Ela já não tinha condições de tomar o leite via oral, quando dormia tinha apneia e parava de respirar. Levaram ela para a semi-intensiva, mas mesmo assim não estava adiantando. Em dezembro, entubaram a Manuella e colocaram na UTI”, recordou.
Isabel Silva iniciou uma luta contra o tempo para tentar salvar a filha diagnosticada com AME tipo I
Arquivo pessoal
Fim de ano na UTI
Os dias que seguiram à internação na UTI foram os piores, segundo Isabel. A bebê passou 21 dias entubada na UTI até que a equipe médica disse que não tinha mais condições dela ficar na intubação porque já tinha tido outra pneumonia e ficaria na ventilação mecânica.
“Após os 21 dias, trataram com ventilação mecânica e fizeram a traqueostomia. Ela passou Natal e Ano Novo na UTI, depois foi para semi-intensiva, onde ficou mais duas semanas para tomar a medicação”, confirmou.
Ainda em dezembro, Manu recebeu a primeira dose do remédio Spinraza, utilizado no tratamento para retardar ou interromper a progressão da doença. “Ainda continua internada na enfermaria porque não tem os aparelhos respiratórios e as coisas que precisa ir para casa. Ainda precisa também tomar a medicação. Mesmo estando internada, resolvemos dar início à campanha para arcar com os custos”, garantiu.
Isabel explicou que conversou com outras mães que têm filhos com AME tipo 1 e conseguiram o remédio para melhorar a qualidade de vida das crianças. “Não tem cura, mas vai agir na proteína que a Manu não tem. Outras mães já ganharam e sonho em conseguir para levar a Manu para casa”, disse.
O que é AME?
A AME é uma doença rara, degenerativa, passada de pais para filhos e que não tem cura.
É causada por alterações no gene que produz a proteína SMN – que protege os neurônios motores;
Sem essa proteína, esses neurônios morrem e não mandam impulsos nervosos da coluna vertebral para os músculos;
Isso interfere na capacidade de se mover, andar, engolir e até respirar. Pode levar à morte.
A doença varia do tipo 0 (antes do nascimento) ao 4 (segunda ou terceira década de vida), dependendo do grau de comprometimento dos músculos e da idade em que surgem os primeiros sintomas;
A AME acomete 1 em cada 11 mil nascidos vivos.
Como funciona o Zolgensma?
O remédio é uma terapia gênica que devolve ao paciente o gene faltante. Ele foi desenvolvido por um laboratório nos Estados Unidos, é vendido por uma empresa suíça e custa cerca de R$ 6 milhões. A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) aprovou o tratamento em 2020.
O gene é injetado no corpo do paciente através de cápsula de vírus modificados em laboratório: são eles que transportam o gene que o paciente precisa até as células da medula espinhal;
Quanto menor a criança, menor o peso e, portanto, menor a quantidade de vírus injetados;
O zolgensma é o único tratamento disponível que atua diretamente no DNA;
A aplicação é feita em dose única;
Não há alteração no DNA do paciente;
Estudos clínicos já comprovaram a eficácia do medicamento contra a AME.
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